SINDROME DE LINFOHISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA | DIAGNÓSTICO
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0:05 tem uma pergunta inédita aqui também de 0:08 um paciente que pergunta o seguinte o 0:10 que é síndrome de 0:14 linfohistiocitose 0:16 hemofagocítica então a síndrome de hisos 0:18 citose hemofagocítica é um distúrbio 0:21 comum que causa disfunção imunitária 0:24 principalmente em crianças e também 0:27 lactente principalmente crianças 0:29 pequenas então tem muitos pacientes que 0:30 t esse distúrbio imunitário 0:33 e que embora em alguns pacientes eh a 0:37 gente não consiga então fazer o 0:39 diagnóstico adequado né as manifestações 0:42 elas podem incluir né Elas podem se dar 0:45 através do aumento dos gânglios pode se 0:48 dar também do aumento do Basso e também 0:50 do fígado pode dar aquela febre 0:52 constante crônica né Sem Causa definida 0:55 E também anormalidades neurológicas o 0:58 diagnóstico é feito principalmente por 1:00 doença por eh avaliações genéticas a 1:03 gente pode tentar fazer o diagnóstico 1:06 através do através da avaliação do genis 1:08 alvo ou seja para linfo exocitose se o 1:11 paciente tiver um quadro clínico 1:13 bastante compatível um fenótipo 1:15 características clínicas bastante 1:17 compatíveis e também através dos exames 1:20 por assim dizer como eu havia falado do 1:22 do fenótipo né o tratamento geralmente é 1:24 feito com quimioterapia né em casos 1:27 refratários eh e a gente pode fazer a 1:32 transplante de célula tronco 1:34 hematopoiética então assim é um problema 1:36 realmente ligado 1:39 a a a a qu a um quadro de difícil 1:44 diagnóstico né E que vai requerer muito 1:47 do médium porque o que que não dá 1:50 aumento dos gangos né O que que não dá 1:52 mu das vezes aumento do Basso do fígado 1:54 o que que não dá sinal de febre né 1:56 diário e tudo mais tem muita coisa que 1:57 dá isso né então é difícil M vezes o 2:00 diagnóstico e às vezes você só realmente 2:03 vai 2:04 conseguir o diagnóstico adequado através 2:06 de exames laboratoriais e também de 2:09 exames genéticos mais aprimorados tá bom 2:11 muito obrigado aí pela sua 2:13 [Música] 2:28 pergunta e


