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0:11 Porque fala de uma doença rara 0:14 é uma doença de uma imunodeficiência mas 0:17 aqui como é um canal aberto é um canal 0:19 onde a gente tenta enriquecer o máximo 0:23 ou conhecimento e conhecimento liberta 0:26 eu vou falar sobre essa doença Rara 0:29 apesar de existirem 30 mil mais de 30 0:32 mil doenças raras catalogadas Então se 0:34 porventura Você tem alguma doença Rara 0:37 ou você algum colega médico que esteja 0:39 pesquisando sobre a possibilidade de uma 0:41 doença Rara existe um site muito bom 0:44 chamado Órfã com 0:47 ph.net que ela é mantido pela Comunidade 0:49 Europeia esse site tem a contribuição de 0:52 várias pesquisadores no mundo e quem me 0:55 indicou esse site foi o meu professor 0:58 jacumbelei da universidade naval no 1:00 Canadá então o site muito bom excelente 1:04 para que vocês possam pesquisar 1:07 informações sobre doenças raras mas é 1:11 perguntas sobre o que é imunodeficiência 1:13 combinada por urlba é uma deficiência 1:17 primária genética Rara 1:20 caracterizada pelo início precoce de 1:23 infecções respiratórias e recorrentes 1:25 também e tem uma combinação variável de 1:28 distúrbios por exemplo de auto imunidade 1:31 paciente que tem doenças de 1:33 auto-agressão a gente sabe que as 1:36 doenças de auto-agressão elas podem ser 1:38 duas as doenças auto inflamatórias que 1:41 dão mais em crianças e as doenças 1:44 auto-imunes que dão em adultos Auto 1:47 inflamatórias que envolve o sistema 1:49 imunitário 1:51 inato aquele sistema imunitário nascemos 1:53 com ele mas como em crianças como por 1:56 exemplo a pifapa que é uma doença onde a 1:59 criança tem infecções recorrentes de 2:02 repetição de garganta todo mês naquela 2:06 data certinha criança tem uma infecção 2:11 isso aqui tá a gente é que isso aqui é 2:13 ao vivo então a gente acaba de certa 2:15 forma usando palavras não apropriadas 2:18 não é infecção inflamação de garganta 2:21 recorrente de repetição então todo mês a 2:24 criança tem uma inflamação de garganta 2:26 que parece que parece uma infecção faz 2:29 antibiótico faz 2:31 anti-inflamatório faz antialérgico 2:33 corticoide e ela vai ter aquele mesmo 2:37 período de progressão vai 2:40 residir no mês seguinte vai ter 2:42 novamente o quadro de inflamação tá e a 2:47 doença autoimune por exemplo Artrite 2:49 reumatoide lúpus ele tem uma tua 2:51 sistêmico e tudo mais e essa doença né 2:54 Essa Doença por uma deficiência 2:56 combinada para ele é rlba ela também 2:59 incluem alguns pacientes quadros de 3:01 anemia 3:02 né hemolítico Ou seja a produção de auto 3:06 anticorpos contra a própria massa de 3:09 destruindo hemácia a chamada púrpura 3:12 trombocitopênica que é provocado também 3:14 por esses Auto anticorpos contra as 3:17 plaquetas é do pode haver também o 3:20 aparecimento de doenças 3:22 linfoproliferativas que é uma doença 3:23 ativa que afeta o sistema linfático né 3:27 que afeta a o sistema 3:31 sanguíneo linfático por assim dizer o 3:34 linfoma por exemplo é uma doença 3:36 linfoproliferativo pode também estar 3:39 envolvido com doença inflamatória 3:42 intestinal como a reto colite ulcerativa 3:44 e a doença de Crohn que são dois tipos 3:47 de doenças inflamatórias intestinal pode 3:50 dar uma colite inespecífica seja 3:52 paciente com uma inflamação do intestino 3:54 de maneira específica pode dar um 3:56 diabetes 3:57 muita das vezes tipo onde a gente tem 4:00 autoprodução 4:02 corpos contra o pâncreas pode dar 4:05 processos de inflamação das articulações 4:07 artrite e também pode dar dermatites de 4:11 caráter inespecífico sem um diagnóstico 4:13 definido 4:14 além disso a criança que tem a 4:17 deficiência e mundo deficiência 4:19 combinada por urlba ela pode ter também 4:22 uma falha no crescimento ela pode ter um 4:25 aumento do fígado e também 4:28 do baço 4:30 e ela pode ter a normalidades do sistema 4:33 endócrino na normalidades endócrinas que 4:36 também foram associadas a essa situação 4:39 os achados por assim dizer o que a gente 4:42 encontra em termos de Laboratorial de 4:45 achado de alterações no sistema 4:47 imunológico elas incluem deficiências 4:50 das células t em falso ST reguladores 4:53 principalmente se adequado aquele 4:55 linfócito que é CD3 CD4 que expressa o 5:00 CD 25 e o fator de transcrição Fox p3 5:03 linfócitos adequado tem acaba Tendo 5:07 também uma diminuição das células b e 5:10 também uma hipograma globalinemia por 5:14 diminuição das células bicama 5:17 diminuição na produção de anticorpos e a 5:20 gente sabe quem produz anticorpos são os 5:23 linfócitos B então se você tem uma 5:25 diminuição do linfócito regulador você 5:27 vai acabar tendo todo 5:30 achado de doenças autoimunes anemia 5:33 hemolítica te chamatório lúpus 5:36 eritematossistêmico doenças 5:38 auto-inflamatórias em crianças você vai 5:40 ter toda aquela situação por as 5:43 trombocitopenia e você pode ter também 5:46 uma hipogama gulomolimia por diminuição 5:49 também de anticorpos específicos né você 5:52 vai ter anticorpos e células que vão ter 5:55 uma reação de alta imunidade e também 5:58 acaba vendo uma diminuição também de 6:01 anticorpos que vinham ali proteger por 6:03 causa dessa 6:05 hipogamaglobulinemia Tá bom então um 6:07 resumo que eu fiz para vocês da 6:09 imunodeficiência de rlba se porventura 6:12 você quiser ter mais informações sobre 6:14 ela você pode visitar o site chamado 6:17 Órfã com ph.net Tá bom muito obrigado 6:21 pela sua pergunta